什么是进行性肌营养不良呢?

2025-02-27 23:29:38
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回答1:

1.假性肥大型肌营养不良 多在3岁之后发病,可见动作笨拙,行走缓慢,易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲。站立时腰椎过度前凸;步行时挺腹和骨盆摆动呈“鸭步”样步态。
2.Emery-Dreifuss肌营养不良 多于2~10岁发病,初期常表现上肢近端及肩胛带肌无力,本型常在早期出现颈、肘、膝、踝关节挛缩,几乎所有患者均伴有不同程度的心脏损害。 3.面肩肱型肌营养不良 发病年龄差异很大,一般为5~20岁。病变主要侵犯面肌、肩胛带及上臂肌群。面肌受累时表现为面部表情淡漠、闭眼、示齿力弱,上下嘴唇增厚,双臂不能上举等。 4.肢带型肌营养不良 初期表现为四肢近端无力,逐渐累及肢体远端,后期见有踝关节挛缩,病情进展缓慢,最终失去行走能力。 5.眼咽型肌营养不良 多在40岁左右起病。首先出现对称性眼外肌无力和(或)眼睑下垂,后逐渐表现吞咽、构音困难。 6.远端型肌营养不良 肌无力主要表现在四肢的远端,以伸肌的无力和萎缩最明显;无感觉障碍及自主神经损害的表现。 7.强直性肌营养不良 表现为多系统损害,除肌萎缩、肌无力和肌强直外,还有内分泌系统损害,心脏损害,神经精神损害,眼部损害等。

回答2:

进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。传统上分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、肌营养不良、眼咽型肌营养不良、眼型肌营养不良、远端型肌营养不良和先天性肌营养不良。按照遗传方式可分为性连锁隐性遗传型、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传型。

回答3:

回答4:

这个病没有根治的办法,只能采取对症的治疗以及一般的支持治疗,支持治疗包括维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等,有时候小剂量的皮质类固醇激素,也可以减低肌酸、肌酶的水平。适当的康复训练,用一些康复的支具及对关节进行一些保护性的康复,对患者的病情是有一些帮助的针灸、推拿、按摩也会减缓疾病的进展,保护或者延缓关节挛缩的发生。当然除了基本的治疗以外,也要注意饮食的均衡、营养丰富。