这种情况最好行右心导管检查，若肺动脉高压的诊断成立，考虑原发性肺动脉高压的诊断。需排除其他因素引起的肺动脉高压如家族性的、相关因素。导致的如先天性心脏病、结缔组织病如系统性红斑狼疮、甲状腺疾病血管炎、肺静脉闭塞性病变、慢性血栓栓塞性肺高压，可以查抗核抗体系列、风湿系列、甲状腺系列、抗中性粒细胞浆抗体、肺功能。单纯由肺动脉高压导致的右心衰竭没有合并左心衰竭时，不要使用ACEI类的药物。目前早期可以考虑手术治疗。
