目前现实的治疗目标是：提高生活质量，延长生存期
有条件可尽早使用无创呼吸机，经皮胃造瘘
药物治疗目前主要是力如太，还没有其他得到充分证据的治疗药物。试验多或有理论证据的如辅酶Q10,碳酸锂等，但均有待进一步证实。国内试用丁苯酞较多，但有待大型临床试验证实。北京协和医院神经科李晓光
请进行通气功能检查，判断目前的病情程度
建议每三个月随诊一次
（北京协和医院李晓光大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
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