婴儿刚出生两天查出家族性渗出性视网膜病变，怎么办

家族性渗出性玻璃体视网膜病变，是一种玻璃体视网膜血管相关的罕见遗传疾病。根据病情的轻重，可以分为5期。1期：周边视网膜无血管区和/或视网膜血管异常。2期：周边无血管区合并视网膜新生血管。3期：不累及黄斑的视网膜脱离。4期：累及黄斑的视网膜脱离。5期：视网膜全脱离。
1．如果眼底表现为镰状视网膜脱离或者全视网膜脱离是否可以通过手术复位？
镰状视网膜脱离表现为眼底的视网膜皱襞，属于先天性发育异常，手术不能将皱襞展开。对于FEVR引起的全视网膜脱离，一部分病例通过剥除视网膜前粘连的增殖膜可以使视网膜部分展开，但由于视网膜下的大量渗出，视网膜并不能完全复位，且术后视功能预后差。另外一种可以手术的情况是眼底有增殖膜牵拉，我们可以通过手术剥除增殖膜，解除对视网膜的牵拉，尤其是对黄斑部的牵拉。解除牵拉后，会对视力改善创造条件。
2．对于全视网膜脱离的患儿什么时候需要手术？做什么手术？目的是什么？
通常，全视网膜脱离的患儿需要高度关注，因为病情越重，患儿年龄越小，病情越容易进展，引起并发症。其中，较常见也是非常严重的一种并发症就是前房消失。手术主要是将晶状体摘除，让前房重新形成，根据术中的具体情况决定是否剥除视网膜前增殖膜。手术的目的是挽救患眼的角膜，达到美容的目的，视力是不谈的。当然，部分剥除视网膜前增殖膜的患儿，术后视网膜会有不同程度的展开，这会为视力提高创造条件。

FEVR有一个重要的特点，就是终身具有活动性。根据我们的临床经验和国内外的研究报道，患儿年龄越小，病情进展的可能性越大。一般5岁以后，病情会相对稳定，但是也有大龄进展的案例。所以对于FEVR患儿家长一定要遵照医嘱定期检查，出现活动性的表现及时对症治疗、密切随访，防止病情恶化造成不可逆的视力损害。

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