法洛四联症未经缓症手术而存活至成年的本症患者,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形,手术危险性较儿童期手术为大,但仍应争取手术治疗。
法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度,以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上,但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料,66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外,脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。随着年龄增长,肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成,肺循环血流量减少,紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后最差,由于肺的血供主要依靠动脉导管,动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%,3年为75%,10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富,则可延长生存期。
四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低,现约在5~10%左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉,肺动脉瓣环和左心室发育情况;是否曾施行体肺分流术;根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道;心内畸形纠治是否妥善,是否饼有其它心脏血管先天性畸形等。
术后症状明显改善,紫绀消失,活动耐力增大,能参加正常学习或工作。术后10年,20年的生存率约在90%以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全,残留心室间隔缺损,右心室高压(收缩压超过9.3kPa,70mmHg)等情况,则影响功能恢复,晚期疗效欠满意。
您好,2个月查出先天性心脏病法乐氏四联症,不知详细检查结果是怎样的?婴幼儿法洛氏四联症治疗方面,我们提倡出生12个月内治疗比较好。如果孩子的肺动脉发育比较好,6个月左右比较适合做根治手术;如果肺动脉发育比较细小,建议在3个月做姑息手术。因为婴幼儿处于快速生长发育期,尽早做手术,以尽可能缓解和控制病情,这样做可以促进肺血管、心血管系统发育,为下一步的根治创造有利条件,术后能比较好的改善患儿的生活质量和缓解症状。法四属于复杂先心病,但是目前治疗的效果好,治疗及时的话,一般不会影响以后的正常生活和工作。希望我的回答给您带来帮助,祝您健康快乐。
近年来,法乐氏四联症根治术的死亡率已明显下降,婴幼儿与儿童死亡率仅为3%~5%,成人为1.3%~1.4%。
术后能恢复正常人生活
法乐氏四联症患者需尽早手术
祝您儿子尽早康复