尿崩症有两种。一种是产生调节尿量的抗利尿激素(加压素又名后叶加压素)的视索上核、室旁核和产生抗利尿激素的脑下垂体后叶发生了病变,使分泌出来的抗利尿激素不够用。这是由脑炎、慢性特发性黄瘤病、脑肿瘤、外伤等所引起的。另一种尿崩症是肾脏的肾小管有病变,对抗利尿激素不敏感。正常情况是肾小管接受抗利尿激素的支配,从肾小球滤出的尿液中重新回收水分,但尿崩症患者则不能,只能排出清稀的尿。
西医
尿崩症(diabetes insipidus)是由于抗利尿激素(ADH)分泌不足(中枢性或垂体性尿崩症),或肾脏对ADH反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的症候群,其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
ADH又称血管加压素(VP),主要在下丘脑视上核、室旁核合成,为分子量1084的9肽。ADH分泌后沿丘脑-神经垂体束下达其末梢,储存于垂体后叶中。在生理刺激下垂体后叶以固定比例释放抗利尿激素及其运载蛋白神经垂体素(neurophysin II)。
ADH的分泌主要受血浆渗透压的调节,此外还受到有效血容量、情绪、气温、药物等因素的影响。ADH主要作用于远曲小管和集合管上皮细胞,通过激活膜上腺苷酸环化酶,催化ATP生成cAMP,后者激活膜上结合的蛋白磷酸激酶,使上皮细胞管腔腔面膜蛋白磷酸化,增加了膜孔的数目,使水更易透过上皮而吸收,从而减少尿量。由上可知,如果①分泌ADH的神经元遭破坏;②输送ADH的通道垂体柄受损;③储存ADH的垂体后叶受破坏;④肾小管对ADH的反应缺陷,都可引起尿崩症。
在此着重论述垂体性尿崩症。
下丘脑垂体性尿崩症的诊断标准:
1.定性 主要根据禁水和加压素试验的结果,具体操作及判断标准见前述“五、实验室检查及其他特殊检查”。
2.定位 确诊本病后,须查明原因,可通过颅正侧位片,查看蝶鞍及鞍上部位病变,必要时作CT或气脑造影,部分患者需作眼底和视野测定,以明确有无占位或浸润性病变。
中医
中医将尿崩症归于消渴症中的上消和下消范畴。《素问·阴阳别论》说:“二阳结谓之消。”《素问·气厥论》说:“肺消者,饮一溲二”。中医认为五志过极,肝气不舒,郁而化火;或湿热内侵,热炽于内,热伤胃阴、肾阴而致消渴。《四圣心源·消渴》说:“消渴者,足厥阴之病也。”李东垣认为:“消渴皆燥热为病也。”在发病机理上,中医认为本症患者素体阴虚,如再有饮食不节,情志失调,劳欲过度,致使燥热盛,阴津耗竭,易致本病发生。如热伤胃阴,津液干枯,则烦渴多饮;热伤肾阴,则津液外流,致使多溲。
患了尿崩症后,小便很多。迄今夜间不小便的孩子,都要夜尿了。孩子出生后,很快就出现症状。母亲发现孩子哭闹好象是因为肚子饿,但喂奶并不能满足他。让他喝热水,才停止哭闹。喝了大量的水,又排出很多尿。
尿崩症患儿经常发烧、呕吐、便秘、一般长不了很大。
务必减少盐分的摄入,每天按每公斤体重将食盐量限制在0.5~1克。对蛋白质也要限制,每日按每公斤体重给予1~2克。
治疗方法:每日经鼻吸入两次人工合成加压素(DDAVP)。
参考资料:http://www.fx120.net/JBZT/NK-1/NFMK-1/NBZ-1/20031118090035.htm
由于下丘脑——神经垂体受损害而致抗利尿激素缺乏所引起的尿崩症,称垂体性尿崩症。由于肾小管对抗利尿激素失去反应而引起的尿崩症,称肾性尿崩症。尿崩症又可分为原发性及继发性。原发性:往往无明显病因可查,部分病例为遗传性的,男女皆可得病。继发性:多由于外伤或颅内肿瘤或手术或高烧所致。遗传性肾性尿崩症多为隐性伴性遗传,主要累及家系的男性成员,而由女性成员传给下一代,女性也可有轻度的尿液浓缩机能障碍。主要症状:烦渴多饮,如限制饮水,病员不能忍受。由于多饮而多尿,若不及时饮水,则失水,皮肤干燥,汗及唾液甚少,口干、便秘,食欲降低,体重下降,无力。尿崩症发病比较突然,又很难找到诱因,基层医院又很难确诊,家长及患者都非常惊慌,故去北京、上海、省城医院诊治。通过检查即可确诊,一般治疗都用从瑞典进口的弥凝或用上海生产的长效尿崩停注射液,均为替代疗法,停药后,又恢复原状,故专家认为需终生治疗,患者则失去治愈的信心。我院潜心研究30多年,重点是祖国传统医学的消渴部分,应用中药,辨证施治,健脑补肾、生津止渴、清热除烦、调节机体内分泌机能。尤其中药提纯剂,服用方便,效果显著,再配合点穴、按摩、耳穴、磁疗、理疗、脐部外敷中药,进行综合治疗。住院治疗7—10天掌握了一般治疗方法,病情稳定后带药回家服用,并坚持综合治疗,很多患者治愈后已升学、参军、就业。下面介绍部分家长及患者配合较好,已痊愈或基本痊愈的患者,请通信联系,交流经验,增强信心,坚持治疗,争取早日痊愈。
尿崩症用药
关于尿崩症的治疗应辨证施治,中西医结合.由于多饮而多尿,而机体缺钾,身体无力,心跳缓慢,故应补钾,可口服氯化钾.但氯酸钾又为利尿药,在多饮多尿症状控制后则停服.长效尿崩停注射液效果虽好需要长期使用.弥凝为进口药,价格昂贵.尿崩停鼻喷雾剂,效果好,使用方便.卡西马平副作用大应慎用,安妥明等其它西药也有效.应用中药,辩证施治,健脑补肾,调节机体内分泌机能 ,最为理想,尤其中药提纯剂,服用方便,效果明显,坚持治疗.可以治愈.
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尿崩症患者名单:http://hi.baidu.com/jiaxiangyiniaozhengyiyuan/blog/item/0758da628291d6dde6113a5a.html