病情不稳定，常反复发作，肝病症状明显，病人一般情况较差，呈肝病面容，部分病例伴有脾脏进行性增大、肝掌、血管痣、痤疮明显。肝脏病变明显，ALT反复或持续升高、麝香草酚浊度试验高于20u，白蛋白（A）降低、球蛋白（G）增高、A／G倒置，Y球蛋白及IgG明显升高，凝血酶原时间延长，凝血因子V、VI常减少。部分病人的自身免疫现象和肝外系统表现显著。
