原发性骨髓纤维化( primary myelofibrosis ,PMF) 属于骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm , MPN)。PMF 起病缓慢,临床表现主要为苍白、乏力、体重减轻等贫血症状以及由脾大引起的脾区疼痛或压迫症状。约1/3的病人系查体或因其他疾病就诊因发现脾大或血液异常而获得确诊。巨脾是本病的特有体征,严重的贫血和出血是骨PMF的晚期表现。约10%~20%的病例可合并肝硬化。PMF 可与其他类型MPN(如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性中性粒细胞白血病等) 相互转化。PMF的病程1~20年,平均生存时间约1~5年。终末期出现骨髓造血衰竭,约20%演变为急性白血病。
PMF目前尚缺乏有效治疗措施。治疗之目的在于改善骨髓造血功能、纠正贫血、出血或缓解脾肿大所引起的压迫症状。对症治疗虽不能改变PMF的自然病程,但收集到的最好的报道,治疗后约30~40%患者的血细胞减少和脾大得到改善。目前,异基因造血干细胞移植被认为是唯一具有潜在治愈PMF的技术和方法。
医生分析:
髓纤维化与肝硬化病机相似,只是纤维组织增生的部位不同,有时两者同时存在。骨髓纤维化简称“骨纤”或“髓纤”是一种由于骨髓造血组织中胶原纤维增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增殖性疾病。此病是一种慢性过程,随着时间的延长,纤维组织增生程度越来越重,到晚期许多病人需要输血来维持生命。目前西医针对此病主要是羟基脲或干扰素治疗,很难阻止纤维组织的进一步形成,没有特殊有效的治疗方案。
本病属中医的“虚劳”、“症积”范畴,本病的发生与外感热毒和内伤七情有关。在疾病的早期,以肝脾肿大为主,贫血不明显,甚至有一部分病人表现为三系血细胞增高,此期治疗以清肝解毒,活血散结为主,药用龙胆泻肝汤合桃仁四物汤加减;疾病的中后期,脾脏进行性肿大,同时伴有进行性贫血,可表现为全血细胞减少,此期辨证属虚实挟杂症,是因实致虚,治以活血散结养血生血为大法,化积丸合四物汤加减治疗,实践证明中药可以抑制纤维组织增生,促进胶原组织降解,早期治疗的病例血多能恢复正常、脾脏缩小或消失、骨髓纤维化减轻或消失。
医生建议:
骨髓纤维化有原发性和继发性之分,需要通过骨穿、活检、染色体和BCR/ABL融合基因,JAK2基因来综合分析,这个病最好到正规专科医院接受治疗,才有希望恢复正常。
您说的是骨髓脂肪化吧?这是由于多种原因引起的红骨髓总容量减少,代之以脂肪髓,引起造血功能衰竭,医学上叫再生障碍性贫血,简称再障。慢性再障发展缓慢,病情平稳,一般没有严重并发症。急性再障起病急、进展快,常有严重并发症如感染、出血,此型病例病情严重,以前死亡率高,现在医学发展了,已经不是不治之症,治愈率有了大幅提高。
骨纤西医方面主要是对症治疗,但效果不是太理想,早期可以做尝试移植。中医方面不了解,可以尝试,但中医骗子越来越多了……
楼上的还是血液病专家呢,连骨髓纤维化都不了解,与再障都分不清楚。