什么是运动神经元病？

什么是运动神经元病

运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
　　特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。
　　多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。
　　近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
运动神经元病该如何鉴别
　　一、鉴别
1.颈椎病：上肢或肩部疼痛，且呈阶节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。
2.脊髓空洞症：本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失;依据节段性分离性感觉障碍、颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。
3.脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。
4.重症肌无力：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别。
5.多灶性运动神经病：临床上极似运动神经元病，主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时间随访，才能做出鉴别。
中医认为，从运动神经元病机“脾胃虚损”出发，脾胃虚损可直接影响心、肺、肝、肾四脏。而心肺肾肝损伤也可反过来影响脾胃，形成相互影响、错综复杂的多维联系。故“补脾益气，平衡阴阳”是中医治疗运动神经元的方案之一。
“中医学”对此病辨证论治、整体的理念贯穿于中医治疗的全过程。因此，在诊治的过程上，虽然是同样的病情情况，但是，每个患者患病的时间长短不同，身体素质又千差万别，同时，又需要根据患者年龄病因病症不同采取诊治方式进行调整。中医认为的人体脏腑相生相克，相互影响，因此，需要综合研究、整体调理，这就需要充分发挥中医药的诊治优势，配合针灸、药膳、调养生息等，才有可能重建患者免疫抗体，解决反反复复等问题。
所以，我们认为“认识”比治疗重要，治只是具体手段，解决的是达成效果的时间问题，而如果“认识”(方向)错误，那治疗手段越多，效果可能会背道而驰。

运动神经元病是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。
运动神经元病属于罕见疾病,通常是在中年发病,男性多于女性。
目前仍不清楚具体的发病原因,可能的原因包括感染、免疫因素、金属元素、遗传、营养障碍等。
确切致病机制迄今未明，目前较为集中的认识是，在遗传背景基础上的氧化应激损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元，主要影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。
运动神经元病分为四种类型:肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化,其中以肌萎缩侧索硬化最常见。
运动神经元病的常见表现包括肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动、肌肉痉挛、吞咽困难、呛咳、发音不清等。
运动神经元病缺少有效的治疗方法，仅通过对症治疗来缓解症状，减轻患者痛苦。
运动神经元病预后因不同的疾病类型和发病年龄而不同。原发性侧索硬化进展缓慢、预后良好，其他类型预后差。

运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

运动神经元病早期症状主要是手指活动不灵、无力，继之出现手部小肌肉萎缩，前臂、肩肌肉萎缩，下肢无力，行走困难，肌束颤动、腱反射亢进、锥体束征阳性等，出现以上任何表现都应及时就医，明确诊断；运动神经元病治疗主要是对症治疗，其常见临床表现为肌无力、肌萎缩、肌张力增高、锥体束征阳性、肌束震颤等；可应用对症治疗、支持治疗，如补充维生素E类、B族维生素等。

运动神经元病是一种不明原因的运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经变性疾病。临床上可分为：1、进行性肌肉萎缩：初期表现为上肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩，逐渐发展至全身肌肉，严重者可导致全身瘫痪、呼吸肌麻痹，患者最终死于呼吸衰竭；2、进行性脊肌萎缩：主要表现为四肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩，与脊髓的病变节段有关；3、进行性延髓萎缩：主要表现为呼吸困难、构音障碍等；4、原发性侧索硬化：病变仅累及锥体束，可表现为四肢的上运动神经元瘫痪和假性球麻痹的症状。