渐冻症是肌萎缩侧索硬化的别名,主要由于神经毒素在神经中堆积,造成神经细胞的损伤导致,这个病症是有局部肢体的萎缩,无力,肉跳等症状,一步步发展为最终呼吸衰竭,导致死亡!
渐冻症病实际上是一个慢性的运动神经元性疾病,发病非常缓慢,很隐匿,早期没有什么明显的症状。早期表现为双侧上肢不对称性肌肉无力,不能做精细的动作,慢慢发展为四肢无力、肌肉萎缩,慢慢扩展到全身肌肉,出现全身肌肉萎缩无力,丧失生活和工作能力。后期累及到咀嚼肌和球部,出现咀嚼困难和吞咽困难,不能进食,身体慢慢消耗最终死亡。目前虽然没有治愈的有效方法,但是积极的治疗可以延缓病情的进展,如果出现这样的情况,还是建议及时到医院神经内科就诊,明确诊断及时治疗。
渐冻症专业术语叫肌萎缩侧索硬化症,是一种特殊类型的运动障碍性疾病,是目前病因不明影响中枢和外周神经的一组临床综合征。患者通常表现为肌无力、肌萎缩。一般20%的渐冻症患者可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能导致渐冻症的发生
上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一
肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(LouGehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
/iknow-pic.cdn.bcebos.com/e850352ac65c10381e89feacbd119313b17e89ec"target="_blank"title="点击查看大图"class="ikqb_img_alink">/iknow-pic.cdn.bcebos.com/e850352ac65c10381e89feacbd119313b17e89ec?x-bce-process=image%2Fresize%2Cm_lfit%2Cw_600%2Ch_800%2Climit_1%2Fquality%2Cq_85%2Fformat%2Cf_auto"esrc="https://iknow-pic.cdn.bcebos.com/e850352ac65c10381e89feacbd119313b17e89ec"/>
扩展资料
医学上渐冻症的治疗
据2014年一篇文章报导,医学上,对“渐冻人症”还没有根本的治疗方法,只能是支持疗法。患者肌肉萎缩吞咽困难,则给予鼻饲或经皮胃造瘘;如呼吸肌无力,呼吸不畅时,医院会给患者上呼吸机。
目前国际承认且唯一通过美国食品药物监督局批准的治疗药物为利鲁唑,这种药物只能延缓发病的进程,适用某一类型的患者,还起不到根本治疗的作用。国内对于“渐冻人症”关注不够,研发资金不足,国产药物处于临床试验阶段。
参考资料来源:/baike.baidu.com/item/%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9%E4%BE%A7%E7%B4%A2%E7%A1%AC%E5%8C%96?fromtitle=%E6%B8%90%E5%86%BB%E7%97%87&fromid=9332712"target="_blank"title="只支持选中一个链接时生效">百度百科-渐冻症
参考资料来源:/society.people.com.cn/n/2014/0827/c1008-25544829.html"target="_blank"title="只支持选中一个链接时生效">人民网-帮助“渐冻人”,我们能做什么