先天性髋关节脱位是小儿比较最常见的先天性畸形之一,以后脱位为多见,出生时即已存在,病变累及髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉,导致关节松弛,半脱位或脱位。有时可合并有其它畸形,如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出,其它关节先天性脱位或挛缩等。
【病因】
先天性髋关节脱位的病因至今尚未完全明确。当然,多发性畸形附有髋关节脱位应属于先天性畸形。总的说来,近年来大多数学者认为病因并不是单一的。这就是说有许多因素参加才会引起此症的产生。
(一)遗传因素 无可否认的事实说明此症有明显的家族史,尤其在双胎婴儿中更为明显,有此症之患者家族中其发病率可以高达20~30%,而且姐妹中更为多见。同样的疾病在姐妹中可以出现髋脱位半脱位与发育不良三种类型,倘若不进行详细的,早期的检查与X线片诊断,除第一类之外,后两类往往可以遗漏而到达7、8岁时髋关节已完全正常。
(二)韧带松弛因素 近年来越来越多的报告证明关节韧带松弛是一个重要因素。在动物实验中Smith将小狗的关节囊,圆韧带切除后,产生髋脱位现象的百分比很高,临床上Andren指出X线片中耻骨联合的分离在髋脱位病例中为正常婴儿的两倍,他认为这是母体在生产过程中需要大量的内分泌使韧带松弛,超量的内分泌变化是引起髋脱位一个重要的因素。同时,Andren、Borglin在新儿髋脱位病例3天以内发现尿中雌酮(Estrone)雌二醇17β(Estradil)排出量与正常婴儿比较有变化。但是Thieme利用16个病婴与19个正常婴儿比较,逐月测量时,经统计学处理发现没有区别。因此,内分泌变化引起韧带松弛学说尚不能成立。
(三)体位与机械因素髋脱位病例中臀位产有人报道高达16~30%之多,正常生育中臀位产仅占3%,Wikinson(1963)将幼儿髋关节固定于屈曲、外旋、膝关节伸直,并给予雌激素和黄体酮。可出现髋关节脱位畸形。
出生后的体位亦有人认为是引起此病的一个因素。如在瑞典和美洲印地安人的发病率高的原因是由于婴儿应用襁褓位有关。
【分型说明】
最常见者为典型性或真性先天性髋关节脱位,即已形成的正常胎儿,在胚胎后期发生畸形。另一种为畸胎性先天性髋关节脱位,极少见,为胚胎器官生长时的畸胎性病变:出生时同时有其它畸形,这类病例在临床上表现为双侧髋关节脱位,往往两膝过伸,又能屈曲,两足扁平呈内翻或外翻。上肢亦可以出现畸形,如肘关节不能屈曲、并指、缺指、拇内收、屈指畸形等等。实际上这一类先天性畸形是由于多发性关节挛缩所致。而典型性髋关节脱位后又可分为三种类型:
(一)髋发育不良 这又称做不稳定的髋关节。这一类仅仅在检查中方可以找到。髋臼发育较差,髋臼指数一般超过25°但无其它现象。近年来Caffey认为新生儿髋臼指数35°~40°。仍可能在生长过程中自行纠正,仍属于正常范围之内。此类病例将股骨头纳入髋臼后,6个月髋臼很快恢复正常。
(二)髋关节半脱位 这类病例中,股骨头、髋臼发育较差,股骨头向外向上移位,但并未完全脱离关节囊。X线检查上可以看出股骨头向外上方移位,髋臼指数增高至35°或更大。临床上在腹股沟前方与股动脉交叉处可以摸到股骨头。髋关节半脱位是独特的一型而不是髋发育不良与髋脱位的中间过渡阶段,它可以保留这种情况而不转化到全脱位状态,除非有外来因素促使这种变化。从髋关节造影检查可以看出髋关节半脱位中,关节囊与盘状软骨(Limbus)在髋臼的外上方,使股骨头的外移与上移有所限制而不会产生全脱位。倘若股骨头可以进入髋臼与软骨面有所接触,正常的肌肉收缩,负重往往使髋臼很快发育而逐渐出现正常的髋臼,股骨头与髋关节。亦有少数病例由于盘状软骨存在,复位不正确,髋关节半脱位继续存在下去。
(三)髋关节脱位 这个类型是比较多见的。此类小儿在开始行走时或行走后有症状来门诊诊治。股骨头已经明显地,完全地脱离关节囊而向上、向外移位。早期关节造影可以看出股骨头与髋臼之间有软组织隔开而使股骨头进入髋臼困难。股骨头向上向外移位,随着年龄的增加而有所增加。
【流行特征】
本病的发病率因受很多因素的影响,如地域、生活习惯、民族等,其发病率相差很大,在意大利北部、法国和德国南方地区发病率较高,Mckeown等1960年报道英国伯明翰发病率为0.7%,而瑞典为1%,在日本和美洲印第安部落发病率也较高。而Hodgson认为我们中国的发病率很低,他主要是指中国南方地区,因为带小孩的习惯是二髋分开;膝关节屈曲,因这种婴儿体位能纠正髋关节脱位,而实际上在我国不同地区发病率也不一致,但缺乏完整统计资料。但发病率也不会太低。而在非洲地区,发病率为世界上最低地区。
该病好发于女孩,男女之比为5~7∶1。左侧发病大大超过右侧为10∶1。
【临床表现】
患儿的母亲常发现患儿肢体不正常,而来院求诊,若无炎症或外伤史,就应引起对本病的警惕。症状可大致归纳有以下几点:
(一)关节活动受限在儿童期先天性髋脱位通常是以无痛和关节活动不受限为其特点。然而在婴儿和新生儿期则恰恰相反,有暂时性关节功能障碍,呈某种固定姿势。典型症状主诉为患儿肢体呈屈曲状不敢伸直,活动较健侧差,无力,牵拉下肢时则可伸直,但松手后又呈屈曲,少数婴儿下肢呈外旋位,外展位或两下肢呈交叉位,甚至髋关节完全呈僵直状态,少数患儿在牵拉下肢时有哭吵。
(二)肢体缩短 单侧髋关节脱位常见患侧肢体缩短。
(三)其它常见症状有大阴唇不对称,臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折加多,加深或不对称,会阴部加宽,有时可在牵动患肢时有"弹响声"或弹跳感。
以上一些症状如能及时发现,进行仔细检查,则能做出及时的诊断与治疗,治疗效果
【治疗原则】
1. 及早采取复位措施,一般有腰麻或硬膜外麻醉下进行,常用手法有:
(1) Allis法:此法适用于前、后脱位,且安全易复位。
(2) Bigelow法:即“?”号法复位,适用后脱位。
(3) 复位后处理:髋关节复位后均需行患肢外展牵引3~4周。
2. 中心型脱位:不需手法复位,伤侧关节外展30度、中立位股骨髁上大重量牵引,同时固定骨盆将股骨头从盆腔内拉出,便于髋臼底骨折复位愈合。
3. 手术适应证:伴有盂缘骨折、关节间隙有碎骨片影响复位或活动,应切开取出碎骨片并骨折复位内固定;术后维持下肢外展位牵引10周。
【疗效标准】
1. 治愈:关节功能活动正常。复查X线片示关节解剖复位,关节腔内无异物。
2. 好转:功能不同程度受限,其它条件同上。
先天性髋关节脱位的病因至今尚未完全明确。当然,多发性畸形附有髋关节脱位应属于先天性畸形。总的说来,近年来大多数学者认为病因并不是单一的。
(一)遗传因素
(二)韧带松弛因素
(三)体位与机械因素髋脱位病例中臀位产有人报道高达16~30%之多
出生后的体位亦有人认为是引起此病的一个因素。
先天性发育不良引起