急性粒细胞性白血病
什么是急性粒细胞性白血病
按白细胞发育成熟的程度区分,可将白血病分为急性、慢性两种。急性白血病,病人体内的白血病细胞几乎都是很不成熟的、幼稚的,以粒细胞为例,大多为原性粒和早幼粒细胞,晚幼粒等细胞为主。在这里应说明,慢性白血病不是从急性白血病衍变而来的。如按白细胞的不同类型来区分,可分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型、浆细胞型、巨核细胞型白血病,有时也可由两种细胞混合而成,如粒一单细胞性白血病。
急性白血病概述
急性白血病(Acute Leukemia,AL)是源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。在骨髓和其它造血组织中任何一类异常原始或幼稚细胞的过度增生,并释放至外周周血液中,造成骨髓中其他细胞生成繁殖受抑和各器官的白血病细胞浸润。临床表现为贫血、继发感染、出血,肝脾淋巴结肿大及其他浸润的表现。骨髓象中一种或多种原始及幼稚细胞增高,有细胞质的改变(如核畸形),血象可见白细胞升高,红细胞和血小板减少或全血细胞减少,可见大量的幼稚细胞。病情发展较快,自然病程仅数月。
急性粒细胞性白血病病因
白血病的病因比较复杂,迄今未被完全认识,许多因素与白血胞的发病有关,如病毒感染、放射性核素的照射、化学因素、药物及遗传因素等。白血病的儿童及35岁以下成人中居第一位,病情发展较快,断病程仅数月。白血病的病因和发病机制比较复杂,化疗药物难以彻底清除体内的白血病细胞,故预后极差。
急性白血病的病因与病毒感染、化学因素、电离辐射等因素有关:
1、病毒感染 近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病,此外,目前认为C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。
2、电离辐射 日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近,发病率越高。此外,大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎,白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍,而其发病机会与照射剂量密切相关。某些国家报道放射科医师患白血病较多。
3、化学因素 某些化学物质如苯和氯霉素等通过对骨髓损害,也可诱发白血病。急性白血病与口服氯(合)霉素可能有关。其它尚有氨基比林、磺胺药、保泰松、223、乐果等。
4、遗传因素 文献报道先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15-20倍;其它伴有染色体异常的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病。
急性白血病的临床表现
白血症是造血系统的一种恶性肿瘤,可能由病毒感染、遗传、放射、化学品和药物等引起(均与再生障碍性贫血相似)。临床上分为急性和慢性两型,以急性白血病为多。急性白血病多见于儿童及青少年,其起病急,不治疗一般病程不超过6个月。 (1)临床表现 急性白细胞病又可分为急性淋巴细胞性白血病(简称急淋,包含1、2、3型)和急性非淋巴细胞性白血病(简称急非淋,又可分为1-7型),临床上常见的类型是急非淋1型(粒细胞白血病)、5型(单核细胞型)和急淋1-3型。其表现如下:①贫血,与骨髓制造障碍有密切关系;②发热,主要由于感染所致;③出血以皮肤,齿龈,口腔和鼻黏膜出血最常见,重时可遍及全身;④白血病细胞浸润表现:脾及肝肿大,胸骨下端太痛、叩击痛、眼眶绿色瘤,淋巴结肿大,中枢白血病(头痛、呕吐、抽搐、视力模糊、视乳头水肿、昏迷至死亡)等。本病主要依赖血锡和骨髓象确诊。
治疗
急性白血病进展快,需进行积极综合性治疗及护理。
1)加强护理 患者应卧床休息,给予营养性信物,但须注意饮食、环境、口腔、皮肤及肛周卫生,有条件时住入无菌性层流病房。
2)加强抗感染及对症处理 如严重贫血进可输血,出血较重可输血和用止血药,有弥漫性血管内凝血时按该症处理等。 3)化学治疗 常用药物包括肾上腺皮质激素、甲氨蝶蛉、6-巯基嘌呤、阿糖胞酐、环磷酰胺、长春新碱、柔红霉素、三尖杉酯碱等;常以联合化疗方法,并分诱导缓解和巩固维持两阶优,从而既控制临床症状,又可防止复发。
4)免疫治疗 在话导缓解后进行,目的是巩固维持缓解。常用卡介苗、白血症性细胞瘤苗及同种异体细胞、转移因子、左旋咪唑等。 5)骨髓移植 有条件可进行骨髓移植,对急非淋效果较好。